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Che cos’è l’osteosarcoma, il tumore che ha ucciso la figlia di 9 anni dell’allenatore Luis Enrique

Pochi hanno sentito parlare della malattia che ha ucciso Xana, di solo 9 anni, figlia dell’allenatore Luis Enrique. L’osteosarcoma è una neoplasia diffusa tra i giovanissimi e tra i bambini, e colpisce anche persone oltre i 60 anni. Le cause sono attualmente sconosciute anche se si associa la patologia a dei mutamenti genetici.

Nei giorni scorsi, la vita dell’allenatore e calciatore Luis Enrique è stata sconvolta per la perdita della sua bambina di 9 anni che ha lottato con tutte le forze contro un tumore di cui non si hanno le cure: l’osteosarcoma. Cerchiamo di capire cos’è e perchè lascia poche speranze di vita.

L’osteosarcoma: sintomi e segni

Il più frequente dei tumori maligni ossei primitivi, nella maggior parte dei casi colpisce bambini ed adolescenti. La causa è in genere ignota, fatta eccezione per alcune forme a carico dell’adulto, legate a trasformazione maligna della malattia ossea di Paget.

Il tumore si sviluppa nelle ossa lunghe, in prossimità delle ginocchia, femore, tibia, e della spalla e si estende molto rapidamente ai tessuti adiacenti, distruggendo l’osso sano. Si distinguono forme centrali, che invadono la midollare ossea e forme periferiche che si sviluppano a partire dal periostio. La malattia si può diffondere anche per via ematica.

Si manifesta con una tumefazione locale lievemente infiammata, dolente. A uno stadio più avanzato, la tumefazione diviene voluminosa e accompagnata da dolore intenso.

Talvolta a rivelare il tumore è una frattura patologica, che insorge cioè spontaneamente o dopo un trauma di lieve entità.

La diagnosi basata sulla radiografia e sull’esame istologico del tumore previa biopsia, comprende anche la ricerca di eventuali metastasi, essenzialmente polmonari.

Trattamento

Consiste nella chemioterapia e nell’ablazione chirurgica dell’osteosarcoma, che deve essere la più ampia possibile. Si cerca tuttavia di conservare la maggior parte dell’arto colpito, per render più agevole l’inserimento di una protesi articolare. L’amputazione praticata eccezionalmente è riservata a tumori voluminosi o recidivanti.

Le cause sono sconosciute

Le cause scatenanti di questa malattia  sono ancora conosciute. Fra essi si pensa possa esserci una mutazione genetica p53 e RB1 definiti oncosoppressori.

L’esposizione a radiografie e radiazioni è considerata uno dei principali fattori di rischio per l’osteosarcoma. La patologia si può anche sviluppare in seguito alla radioterapia utilizzata per curare tumori di altra natura.

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